Malattie rare – Distrofia muscolare di Duchenne, studio indaga ruolo del sistema immunitario
“Uno studio dei ricercatori dell’Università Statale di Milano e Policlinico di Milano, pubblicato su Nature Communications, prende in analisi il ruolo del sistema immunitario nella distrofia muscolare di Duchenne
Milano, 8 aprile 2021 – Pubblicato su Nature Communications uno studio dei ricercatori dell’Università Statale di Milano e del Policlinico di Milano, in cui viene dimostrata una vera e propria disregolazione immunitaria che partecipa ad aggravare la fragilità muscolare ed il progressivo danneggiamento dei muscoli distrofici. L’alterazione presente nel sistema immunitario di un individuo con distrofia muscolare si riflette infatti nell’alterata maturazione dei globuli bianchi del sangue (linfociti) che finiscono per migrare nei muscoli rilasciando sostanze infiammatorie che attivano segnali di danno con riduzione della massa muscolare e conseguente formazioni di tessuto fibrotico cicatriziale.
“Questa scoperta cambia la visione eziopatologica della distrofia muscolare di Duchenne ed offre la possibilità di indagare nuovi trattamenti farmacologici volti a controllare la non corretta attivazione del sistema immunitario dei soggetti con distrofia muscolare” commenta il coordinatore della ricerca Yvan Torrente, neurologo del “Centro Dino Ferrari” dell’Università Statale di Milano e del Policlinico di Milano.
La distrofia muscolare di Duchenne (DMD) è una grave rara malattia genetica che comporta la perdita di integrità delle fibre muscolari del muscolo scheletrico, che si riflette nella perdita di forza muscolare. La mutazione del gene della distrofina, proteina di ancoraggio della membrana delle fibre muscolari, rende le fibre fragili causandone la rottura durante la normale contrazione. Il danno muscolare si accompagna all’invasione del muscolo da parte delle cellule infiammatorie, nel tentativo di riparare il danno…”
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Fonte: “Distrofia muscolare di Duchenne: studio indaga il ruolo del sistema immunitario. Verso nuovi trattamenti farmacologici”, insalutenews
