Morbo di Paget – Pubblicate le nuove linee guida sulla diagnosi e la gestione della malattia
“Sono state recentemente pubblicate sulla rivista JBMR le nuove linee guida sulla diagnosi e la gestione del morbo di Paget, frutto del lavoro congiunto dell’associazione britannica sulla malattia, l’ECTS (the European Calcified Tissues Society) e l’IOF (the International Osteoporosis Foundation). Le nuove Linee Guida sono state implementate grazie all’adozione della metodologia GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation), un approccio sistematico allo sviluppo delle LG internazionalmente condiviso
Il morbo di Paget è una malattia metabolica ereditaria dell’osso, causa di deformità ossea dovuta ad una loro crescita anomala che le rende più grandi e più morbide. E’ causa di possibile perdita dell’udito, invaginazione basilare del cranio, idrocefalo ostruttivo, stenosi del canale spinale e paraplegia. Si ritiene che, alla base dei meccanismi sottostati la malattia, vi siano anomalie dei processi di rimodellamento osseo, dovuti ad incremento dell’attività osteoclastica e osteoblastica. I pazienti affetti da morbo di Paget potrebbero essere portatori di suscettibilità genetica allo sviluppo di malattia, che può essere innescata da fattori ambientali, anche se questa ipotesi non è stata ancora confermata.
Cenni sulle modalità di implementazione delle raccomandazioni
Per l’implementazione di queste LG, è stata condotta, in primis, una rassegna sistematica esperta della letteratura, condotta sui principali database bibliografici esistenti, finalizzata a trovare tutti i lavoro pubblicati in merito ad alcuni quesiti clinici relativi alla PsA, preformulati da un team di esperti.
La qualità dell’evidenza è stata valutata ricorrendo alla metodologia GRADE (the Grading of Recommendations Assessment Development and Evaluation) da tempo in uso in tutte le recenti LG internazionali (v. ACR).
Tra le caratteristiche principali del metodo GRADE vi sono un’attenta profilazione dei gruppi di pazienti degli interventi terapeutici, delle alternative terapeutiche e degli outcome, nonché una classificazione della qualità dell’evidenza utilizzata per l’implementazione delle raccomandazioni e la determinazione della forza delle stesse in base alla qualità dell’evidenza, al bilancio rischi-benefici, alla preferenza dei pazienti relativa alle opzioni di trattamento nonché all’esperienza clinica.
Le raccomandazioni implementate sono state classificate come “fortemente a favore”, “debolmente a favore”, “fortemente contro” e “debolmente contro” sulla base della qualità dell’evidenza disponibile.
In ragione della limitata disponibilità di dati in alcune aree toccate dalla ricerca sistematica della letteratura, si è spesso rilevata una qualità dell’evidenza bassa o molto bassa e ciò è stato alla base delle classificazione delle raccomandazioni implementate come “condizionali”…”
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Fonte: “Morbo di Paget, pubblicate nuove linee guida su diagnosi e gestione malattia”, PHARMASTAR
