La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia che colpisce i polmoni, progressiva e fatale, che rientra nel gruppo delle malattie rare e in Italia riguarda oltre 10 mila pazienti.

Fa parte del gruppo eterogeneo delle malattie polmonari interstiziali (ILD, interstitial lung disease) e ha un percorso diagnostico non semplice, che spesso richiede oltre due anni dalla prima visita medica effettuata per sintomatologia di pertinenza pneumologica.

La IPF è stata definita nel 2000 come una specifica forma di ILD cronica, progressiva, fibrosante e di causa sconosciuta, limitata ai polmoni, che si verifica principalmente nei soggetti più anziani. E’ associata al pattern radiologico e/o istopatologico definito UIP (usual interstitial pneumonia) ed è caratterizzata da un progressivo peggioramento della dispnea e della funzionalità polmonare, con una prognosi infausta.

Nel 2011, l’American Thoracic Society (ATS), l’European Respiratory Society (ERS), la Japanese Respiratory Society (JRS) e la Latin American Thoracic Society (ALAT) hanno collaborato allo sviluppo di linee guida che hanno fornito criteri diagnostici per l’IPF sulla base dei risultati radiologici e istologici. Alla luce dei risultati di diversi studi osservazionali e randomizzati sono state migliorate con la nuova versione , in modo da superare alcune importanti limitazioni nella pratica clinica che sono emerse negli ultimi sette anni.

Principali modifiche delle nuove linee guida 
Un comitato multidisciplinare di esperti di IPF ha valutato le evidenze e formulato le raccomandazioni, aggiornando i criteri diagnostici per l’IPF. I precedenti pattern di polmonite interstiziale usuale sono stati aggiornati a UIP probabile, UIP indeterminata e diagnosi alternativa.

«Queste nuove linee guida dicono molto di più sull’importanza della TAC ad alta risoluzione, sull’importanza dell’approccio multidisciplinare e sul ruolo del clinico, sempre più fondamentale nel discriminare tra le forme idiopatiche e quelle dovute a cause note», ha detto ai nostri microfoni Venerino Paoletti, segretario della Clinical Assembly European Respiratory Society. «Dicono inoltre che è possibile iniziare a pensare ad approcci invasivi meno impegnativi, soprattutto in confronto alla biopsia polmonare chirurgica».

Per i pazienti con diagnosi recente di IPF che, tramite la tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT), hanno un pattern UIP probabile, UIP indeterminata e diagnosi alternativa, sono state formulate raccomandazioni condizionali per condurre una biopsia polmonare e il lavaggio broncoalveolare (BAL: broncho alveolar lavage). Data la mancanza di sufficienti evidenze, non è stata formulata alcuna raccomandazione in merito all’esecuzione della biopsia polmonare transbronchiale o della criobiopsia polmonare…”