Malattie rare – Fibrosi polmonare progressiva (IPF), review fa il punto sul trattamento con l’agente antifibrotico pirfenidone
“Nei pazienti con fibrosi polmonare progressiva (PPF), il trattamento con l’agente antifibrotico pirfenidone si associa ad una riduzione statisticamente significativa della progressione di malattia e ad una protezione significativa della funzione polmonare. Quanto alla safety, i principali eventi avversi (AE) documentati sono i disturbi a carico dell’apparato gastrointestinale e la fotosensibilità. Questi i risultati di una rassegna sistematica della letteratura, con annessa metanalisi, pubblicati sulla rivista Annals of the American Thoracic Society
Razionale e obiettivi
Con l’intenzione di fornire materiale di aggiornamento per la messa a punto di una linea guida pratica da parte dell’American Thoracic Society (ATS), della European Respiratory Society (ERS), della Società Respiratoria Giapponese e dell’Associazione latino-americana di Medicina Toracica, gli autori di questo lavoro recentemente pubblicato si sono proposti l’obiettivo di valutare la letteratura esistente sulle interstiziopatie polmonari (ILD), al fine di determinare se i pazienti con PPF dovessero essere trattati con pirfenidone.
A tal scopo, è stata condotta una ricerca sistematica della letteratura sull’argomento fino a dicembre del 2020, consultando i principali database bibliografici biomedici.
Sono stati ottenuti, in tal modo, i dati relativi alla mortalità, alla progressione di malattia, alla funzione polmonare e sulla safety. La qualità dell’evidenza è stata classificata utilizzando l’approccio GRADE, ormai invalso nell’implementazione di quasi tutte le linee guida…”
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Fonte: “Fibrosi polmonare progressiva, review fa il punto sull’impiego di pirfenidone”, PHARMASTAR
