Malattie rare – Sindromi di Ehlers-Danlos (EDS), maggio è il mese di sensibilizzazione
Ogni maggio, persone in tutto il mondo mostrano il loro sostegno alle persone che convivono e sono affette dalle sindromi di Ehlers-Danlos (EDS) e dai disturbi dello spettro di ipermobilità (HSD) https://www.ehlers-danlos.com/may-awareness/
Le persone affette dalle Sindromi di Ehlers Danlos presentano importanti problemi legati al malfunzionamento e all’eccessiva elasticità del collagene, quel complesso sistema che fornisce sostegno al nostro corpo integrandone i vari organi.
In base alla localizzazione del collagene anomalo, le persone possono quindi presentare problemi a livello delle articolazioni, della pelle, delle gengive, dei grandi vasi sanguigni, degli occhi, del cuore, dei polmoni, degli organi interni e dei muscoli.
Si possono manifestare così: dolore muscolo-scheletrico precoce, cronico e debilitante; una estrema elasticità (iperlassità) articolare; una eccessiva estensibilità della cute o la propensione a formare lividi (spontaneamente o in seguito a traumi molto banali); la tendenza a formare dopo un taglio cicatrici esuberanti (cheloidi) o che assumono aspetto molto caratteristico a carta di sigaretta; una debolezza della parete dei vasi che possono dilatarsi (aneurisma) o rompersi (dissecazione); miopia e lussazione del cristallino; lussazioni articolari; malfunzionamento degli organi interni; prolassi viscerali; problemi muscolari e neuromuscolari; neuropatia e disautonomia.
Tutte queste manifestazioni apparentemente assai eterogenee, insieme a molte altre più rare sono espressione, in grado variabile, della fragilità del tessuto connettivo.
I pazienti affetti dalle Sindromi di Ehlers Danlos hanno bisogno di uno stretto monitoraggio nel tempo. Non essendoci una cura risolutiva, il trattamento prevede la presa in carico multidisciplinare del paziente e il trattamento sintomatico.
Per informazioni su come partecipare dall’Italia alla campagna di sensibilizzazione: aised onlus
Per ulteriori approfondimenti sulle Sindromi di Ehlers-Danlos: https://www.ehlers-danlos.com
