Malattie rare – Malattia di Hailey-Hailey grave e resistente al trattamento, miglioramenti con la radioterapia superficiale
“Nei pazienti con malattia di Hailey-Hailey grave e resistente al trattamento, la radioterapia superficiale è associata alla remissione e a miglioramenti della qualità della vita correlata alla salute, secondo un nuovo studio pubblicato sulla rivista JAMA Dermatology
«I risultati dello studio suggeriscono che la radioterapia superficiale (SR) può essere associata alla remissione nel trattamento della malattia di Hailey-Hailey (HHD) e che potenzialmente comporta un miglioramento a lungo termine delle aree cutanee trattate» ha affermato il co-autore Stine Regin Wiegell dell’Università di Copenaghen, in Danimarca.
La malattia di Hailey-Hailey è una patologia genetica rara caratterizzata dalla presenza di croste e lesioni della cute. Le lesioni compaiono durante l’adolescenza o intorno ai 30-40 anni, sono recidivanti e ricorrenti. La patologia è causata a mutazioni del gene ATP2C1 che contiene le informazioni per produrre una proteina che trasporta il calcio attraverso la membrana cellulare e un suo malfunzionamento interferisce con i processi necessari a mantenere una cute funzionale. Al momento non sono disponibili terapie specifiche per questa malattia. Esistono trattamenti palliativi che servono solo ad alleviarne i sintomi.
Le dolorose erosioni della pelle in aree sensibili, come l’inguine e i genitali, sono una manifestazione chiave della malattia, che ha un importante impatto negativo sulla qualità della vita del paziente riducendone le capacità lavorative e la vita sessuale. «I trattamenti standard per l’HHD, come gli antibiotici, sono spesso usati per controllare le riacutizzazioni, ma non inducono una remissione a lungo termine ha aggiunto. «Inoltre, altri trattamenti sistemici come l’isotretinoina e il naltrexone non sono molto efficaci nel controllare le riacutizzazioni e sono associati a effetti collaterali»…”
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Fonte: “Malattia di Hailey-Hailey grave, remissione e qualità di vita con la radioterapia superficiale”, PHARMASTAR
