Malattie rare degenerative, come la Sclerosi laterale amiotrofica (Sla) – Individuato enzima cruciale per mantenere l’integrità dei neuroni
“Studio di Ifom e Università di Milano apre a nuovi farmaci
Individuato un enzima cruciale per mantenere l’integrità dei neuroni contro malattie neurodegenerative come la Sclerosi Laterale Amiotrofica (Sla): si chiama ‘ubiquitina ligasi Hecw’ e garantisce il corretto sviluppo e funzionamento dei neuroni facendo in modo che producano le loro proteine nel posto giusto e al momento giusto. La scoperta, che potrà aprire la strada allo sviluppo di nuovi farmaci, è pubblicata su Nature Communications dall’Ifom in collaborazione con l’Università degli Studi di Milano, grazie al sostegno di Fondazione Cariplo, Ministero dell’Università e Ricerca e Fondazione Airc per la ricerca sul cancro.
Per avere neuroni sani e funzionanti, è fondamentale che al loro interno ci sia un perfetto coordinamento spazio-temporale nella produzione delle proteine. “Nella cellula – spiega Simona Polo, responsabile del laboratorio Ifom Complessi molecolari e trasmissione del segnale e docente presso Dipartimento di Oncologia ed Emato-Oncologia all’Università degli Studi di Milano – questo coordinamento avviene grazie all’impacchettamento del loro Rna messaggero in organelli proteici chiamati RNP (ribonucleoproteine) che esercitano un controllo molto rigoroso sull’Rna, impedendone la traduzione in proteine fino all’arrivo a destinazione. Se questo controllo viene a mancare, per esempio a causa di mutazioni in alcuni di questi fattori, si compromette l’integrità neuronale e si promuove l’insorgenza di malattie neurodegenerative come la sclerosi laterale amiotrofica e la demenza frontotemporale”.
Grazie all’impiego di sofisticati modelli biofisici e all’uso del moscerino della frutta (l’animale più studiato nei laboratori di genetica di tutto il mondo), i ricercatori hanno scoperto che l’enzima ubiquitina ligasi Hecw è tra i principali ‘registi’ di questo coordinamento. “Si tratta di una molecola-segnale che viene attaccata come una bandierina sui componenti della cellula con funzione regolatoria: è proprio l’ubiquitina a modificare le RNP e a impedire la traduzione dell’mRna”, afferma Elena Maspero, che ha curato lo studio accanto a Simona Polo…”
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Fonte: “Sla, trovato un enzima chiave per mantenere i neuroni integri”, ANSA.it S&T > Biotech
