Malattie rare – Malattia di Still a esordio nell’adulto, ha una diagnosi difficile
“L’immunologo ad ‘Alleati per la Salute’: “Nell’adulto più difficile gestione patologia”
Febbre alta, eruzioni cutanee color rosa pallido, dolori articolari, muscolari e addominali, faringite, ingrossamento dei linfonodi, pleurite e pericardite, aumento di volume della milza e, talvolta, anche del fegato. Sono i principali sintomi della malattia di Still dell’adulto, “variante sistemica” dell’artrite reumatoide. Nessuno di questi sintomi, tuttavia, è sufficiente a stabilire che si tratti della rara patologia autoinfiammatoria. Per questa ragione la diagnosi è spesso “di esclusione”.
“Una complicanza rara, ma grave e potenzialmente fatale, di tale malattia è la Sindrome da attivazione macrofagica (Mas) ovvero una patologia del sistema immunitario, derivante da un disordine delle capacità immunoregolatrici. Gli esami di laboratorio mostrano tipicamente un significativo incremento degli indici di infiammazione sistemica, una leucocitosi neutrofila (un numero eccessivo di un tipo di globuli bianchi nel sangue) e una spiccata elevazione dei valori di ferritina”. Lorenzo Dagna, Responsabile dell’Unità operativa di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare dell’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano in un’intervista pubblicata sul sito di Alleati per la Salute (www.alleatiperlasalute.it) il portale dedicato all’informazione medico-scientifica realizzato da Novartis, fa il punto sulla malattia rara, le cui cause non sono ancora note.
“Tuttavia – spiega Dagna – è stato ipotizzato che alcuni agenti infettivi (virus o batteri) e alcuni fattori genetici interagendo tra di loro possano avere un ruolo nella genesi di tale malattia, ma i dati sono ancora contrastanti. Di certo, sappiamo che nelle persone affette da tale malattia sono presenti elevati livelli di citochine infiammatorie, le sostanze prodotte dal sistema immunitario deputate a scatenare e ad amplificare l’infiammazione”…”
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Fonte: “Salute, Dagna (S. Raffaele): “Malattia di Still, rara e dalla diagnosi difficile”,” adnkronos salute
