Malformazione artero-venosa polmonare (MAVP), Bambino Gesù – Chloe nata due volte
“Affetta da una grave malformazione polmonare è stata sottoposta a un intervento salvavita il giorno di capodanno. Ora è in buone condizioni cliniche
È venuta alla luce il 31 dicembre ed è stata sottoposta a un intervento salvavita il 1 gennaio 2021. Nel passaggio dal vecchio al nuovo anno, in pieno lockdown, all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è nata Chloe, una bimba affetta da una grave e rara malformazione polmonare, “rinata” poche ore dopo con un’operazione che le consentirà di crescere in salute. Il parto è avvenuto al Bambino Gesù, che non ha un reparto Maternità, grazie al progetto in collaborazione col San Pietro Fatebenefratelli che prevede la nascita presso l’Ospedale Pediatrico della Santa Sede di neonati con patologie ad altissimo rischio di complicanze o di morte neonatale per l’immediata assistenza medico chirurgica specialistica. A 5 giorni dall’intervento la piccola respira da sola (senza l’assistenza del ventilatore meccanico) e si avvia verso la guarigione completa.
MAVP, UNA MALFORMAZIONE MOLTO RARA
La neonata operata il giorno di capodanno era affetta da MAVP – malformazione artero-venosa polmonare, un’anomalia vascolare molto rara che colpisce circa 1 bambino su 3.000-5.000 nati vivi. Solo in minima parte (5-6%), viene diagnosticata in epoca neonatale, mentre si manifesta più frequentemente in età adulta con malformazioni di piccole dimensioni. Nel caso di Chloe, al contrario, la lesione era molto estesa e il suo cuoricino dilatato e sovraccarico. All’interno dei polmoni del feto con questa insidiosa anomalia si sviluppa, infatti, un groviglio di vasi che devia il normale percorso sanguigno mettendo in comunicazione diretta arteria e vena polmonare: intrappolato in questo cortocircuito, il sangue non riesce a ossigenarsi e si riversa nel cuore in grande quantità con il rischio di generare un grave scompenso cardiaco. Si tratta di una malformazione complessa, difficile da osservare nel neonato o durante la vita fetale, che può richiedere un’assistenza altamente specialistica al momento della nascita per scongiurare il pericolo di morte – nei casi più gravi – con un intervento in urgenza. La diagnosi di MAVP per Chloe è stata fatta in utero e la mamma trasferita a Roma per pianificare tempi e modalità del parto.
L’INTERVENTO SALVAVITA
Il 1 gennaio 2021, a poco più di 24 ore dalla nascita, la neonata è stata sottoposta a un intervento salvavita per correggere il difetto nei polmoni. L’équipe multidisciplinare del Bambino Gesù composta da anestesisti, chirurghi neonatali e infermieri, ha ricostruito il fisiologico flusso sanguigno legando i vasi malformati in modo progressivo e lento per evitare scompensi emodinamici. Ha poi ha effettuato la ‘lobectomia polmonare inferiore’, ovvero l’asportazione della porzione di polmone con l’anomalia vascolare. Con circa 25 casi all’anno, l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è il Centro italiano che esegue il più alto numero di interventi sul polmone in epoca neonatale. Meno frequenti (3 negli ultimi 10 anni) le operazioni per trattare il tipo di anomalia di cui era affetta la piccola paziente di capodanno, caratterizzata da un grave scompenso cardiaco.
«L’intervento effettuato sulla neonata è risolutivo. Superata la fase post-chirurgica, la più delicata, le prospettive di qualità di vita sono ottime e, in futuro, non avrà più bisogno di altre operazioni» spiega il prof. Pietro Bagolan, direttore del Dipartimento Medico Chirurgico del feto-neonato-lattante del Bambino Gesù. «A pochi giorni dall’intervento la piccola è stata in grado di iniziare finalmente a respirare in modo autonomo. Le sue condizioni cliniche sono buone e ci aspettiamo un recupero completo».
UN PUNTO NASCITA PER BAMBINI AD ALTO RISCHIO
Il Bambino Gesù copre tutte le specialità mediche e chirurgiche neonatali e pediatriche, compresa la diagnostica prenatale, ma non ha un reparto di degenza ostetrica. Con l’autorizzazione della Regione Lazio e il supporto dell’Ospedale San Pietro – Fatebenefratelli, dal 2017 all’interno dell’Ospedale Pediatrico della Santa Sede è operativo un punto nascita per casi selezionati di alta complessità che possono richiedere interventi in emergenza al momento del parto o poco dopo lo stesso. L’obiettivo della convenzione è rendere immediatamente disponibili, in un’unica sede, tutte le più avanzate competenze ostetriche, cardiologiche, intensive e chirurgiche, evitando a nascituri particolarmente vulnerabili i rischi del trasporto da una struttura all’altra. Dal 2017 ad oggi, hanno partorito al Bambino Gesù 99 mamme con l’assistenza dell’équipe di specialisti dei due Ospedali. Il parto nr. 100 è programmato per il 7 gennaio 2021.
UN LAVORO DI SQUADRA: DALLA SARDEGNA AL BAMBINO GESÙ
Superando le difficoltà legate alla pandemia COVID-19, alla gestione di questo caso molto complesso – dalla diagnosi prenatale al monitoraggio post-operatorio della neonata – hanno collaborato gli specialisti dei Dipartimenti Medico chirurgico del feto-neonato-lattante, Emergenza, Anestesia e Rianimazione, Diagnostica per Immagini e Medico chirurgico di Cardiologia pediatrica del Bambino Gesù…”
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Fonte: “Nata il 31 e operata il 1°, la storia della bimba venuta al mondo al Bambino Gesù”, Bambino Gesù Ospedale Pediatrico
