Malattie rare – Ipertensione arteriosa polmonare, l’impegno di Janssen
“Spossatezza, affanno e svenimenti sono alcuni dei sintomi di una malattia rara dei vasi sanguigni dei polmoni chiamata ipertensione arteriosa polmonare. «L’ipertensione arteriosa polmonare colpisce circa 60 persone su un 
milione, di tutte le classi di età, con una predominanza quasi doppia di casi nella donna.
I dati dei registri internazionali indicano in media un rapporto di 1,9 donne colpite per ogni uomo e si stima che, in Italia, i malati siano circa 3.000», spiega Nazzareno Galiè, Direttore della Cardiologia al Policlinico S. Orsola, Università Bologna, Coordinatore delle Linee Guida Internazionali sulla Ipertensione Polmonare e responsabile del Comitato scientifico AIPI-Associazione Ipertensione Polmonare Italiana. «Si tratta – prosegue Galiè – di una forma di ‘ipertensione polmonare’ cioè di aumentata pressione sanguigna nel circolo polmonare, che porta a un progressivo sovraccarico di lavoro per il ventricolo destro del cuore e può culminare nello scompenso cardiaco e nella morte prematura in assenza di trattamenti adeguati. Può comparire senza cause note e si definisce idiopatica, una forma questa che può essere anche familiare, geneticamente determinata, oppure può essere associata ad altre malattie: alcune cardiopatie congenite, malattie autoimmuni come la sclerodermia o il lupus eritematoso sistemico, HIV, la cirrosi epatica.»
Fino a pochi anni fa, le terapie disponibili per l’ipertensione arteriosa polmonare erano scarsamente efficaci e, nei casi più avanzati, l’unica soluzione era il trapianto dei polmoni o molto raramente di cuore e polmoni. Ad oggi sono stati fatti progressi importanti, le terapie mediche consentono di migliorare notevolmente la qualità di vita dei pazienti e ridurre il ricorso al trapianto, e la ricerca continua a progredire. «Il vero problema di chi è colpito da ipertensione arteriosa polmonare è che la malattia non è solo rara, ma anche molto poco conosciuta, sia dai medici sia dalla popolazione generale…”
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Fonte: “Ipertensione arteriosa polmonare, nuovo impegno di Janssen nelle malattie rare”, Salute H24
