Malattie rare pediatriche – Rarissima forma di immunodeficienza congenita (DOCK8 deficiency, Dedicator of Cytokinesis 8), Endoscopio monouso impiegato con successo per la prima volta al mondo al Gemelli su bimba
“L’intervento, che elimina il rischio di infezioni, eseguito dall’equipe coordinata da Guido Costamagna su una paziente pediatrica seguita al san Gerardo di Monza e affetta da grave malattia rara. Si è trattato di un intervento delicato, ma necessario per prevenire il ristagno di bile nelle vie biliari e dunque una loro possibile infezione (colangite), pericolosissima nella piccola immunodepressa
27 GIU – Gli endoscopi ‘usa e getta’ sono strumenti di ultima generazione, di recente introduzione in clinica e utilizzati finora solo su pazienti adulti. Il loro vantaggio è che non dovendo essere ‘sanificati’ e ‘riprocessati’ non espongono al pericolo di infezioni in corso di procedura endoscopica. Per ora, visti anche i costi elevati, sono riservati ai pazienti immunodepressi e sono tornati di grande utilità nel pieno dell’emergenza pandemica da Covid-19.
Al Policlinico Universitario A. Gemelli Irccs l’endoscopio monouso Exalt è stato impiegato per la prima volta con successo anche su una paziente pediatrica con una immunodeficienza congenita grazie all’equipe della UOC di Endoscopia Digestiva Chirurgica diretta da Guido Costamagna, ordinario di Chirurgia generale all’Università Cattolica, campus di Roma.
‘Exalt’ è il nome di un inedito modello di endoscopio ‘usa e getta’ ed è stato utilizzato per la prima volta al mondo al Gemelli per assistere una bimba di 7 anni, affetta da un restringimento delle vie biliari che è stato dilatato con questo strumento high-tech. La marcia in più di questi strumenti monouso (quello utilizzato è l’Exalt Model-D di Boston Scientific) è che pur se costosi, consentono di superare tutte le problematiche inerenti alla meticolosa disinfezione e al riprocessamento ai quali vengono sottoposti gli endoscopi tradizionali dopo ogni utilizzo.
Un fatto questo di grande importanza quando si opera su pazienti immunodepressi, come la piccola paziente ricoverata al Gemelli e proveniente dall’Ospedale San Gerardo di Monza, affetta da una rarissima forma di immunodeficienza congenita (la DOCK8 deficiency, Dedicator of Cytokinesis 8).
Questa malattia rara espone la piccola a un altissimo rischio di infezioni. Mentre era in attesa di un trapianto di cellule staminali emopoietiche (trapianto di midollo), la paziente aveva sviluppato una colangite sclerosante primitiva (una malattia delle vie biliari che fanno confluire la bile dal fegato alla colecisti e quindi al duodeno) e un restringimento dello sfintere biliare, da trattare mediante sfinterotomia biliare mediante procedura CPRE (Colangio Pancreatografia Retrograda Endoscopica), cioè un’incisione del punto di sbocco delle vie biliari nel duodeno, che si effettua in endoscopia).
Si tratta di un intervento delicato, ma necessario per prevenire il ristagno di bile nelle vie biliari e dunque una loro possibile infezione (colangite), pericolosissima nella piccola immunodepressa. L’intervento endoscopico è stato effettuato all’inizio di questo mese e la piccola, assistita in collaborazione con i medici dell’UO di Oncologia Pediatrica del Gemelli, è stata dimessa in ottime condizioni 48 ore dopo il trattamento.
“Finora il duodenoscopio monouso Exalt – spiega Guido Costamagna, direttore dell’UO di Endoscopia digestiva chirurgica della Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli Irccs – è stato utilizzato solo su pazienti adulti; al Gemelli lo abbiamo a disposizione dallo scorso mese di marzo e lo abbiamo utilizzato per trattare due pazienti Covid-19 positivi, nel pieno dell’emergenza pandemica. Per la prima volta al mondo, abbiamo utilizzato questo endoscopio monouso su una bambina di 7 anni, di appena 24 chili di peso. Il duodenoscopio monouso – aggiunge il professor Costamagna – rappresenta uno strumento, ancora costoso, ma sicuramente molto utile in casi selezionati…”
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Fonte: “Roma. Endoscopio monouso impiegato con successo per la prima volta al mondo al Gemelli su bimba di 7 anni immunodepressa”, Quotidiano sanità
Tratto da: http://www.quotidianosanita.it/scienza-e-farmaci/articolo.php?articolo_id=86567
