Malattie rare – Fibrosi polmonare idiopatica, nintedanib o pirfenidone riducono mortalità
“I pazienti affetti da fibrosi idiopatica polmonare in terapia con farmaci anti-fibrosi (nintedanib o pirfenidone) presentano una riduzione della mortalità del 37% rispetto a quelli non sottoposti a queste terapie. Lo dicono i risultati di uno studio pubblicato su European Respiratory Journal, che si basano sui risultati di un ampio registro di pazienti tedesco (INSIGHTS-IPF)
Nintedanib e pirfenidone, come è noto, sono impiegati per prevenire la progressione di malattia, gestirne la sintomatologia e prolungare la sopravvivenza di questi pazienti.
Fino ad ora, però, l’efficacia di questi trattamenti era stata oggetto di valutazione in alcuni trial clinici randomizzati con pazienti selezionati.
Pazienti con IPF provenienti dalla pratica clinica reale.
La necessità di avere dati provenienti dalla pratica clinica reale ha sollecitato la messa a punto di questo studio, che ha attinto dai dati del registro tedesco INSIGHTS-IPF, lanciato alla fine del 2012, uno dei più ampi registri esistenti a livello globale, che è in grado di permettere ai ricercatori l’analisi del decorso di malattia e l’efficacia a lungo termine delle terapie antifibrotiche nella fibrosi polmonare idiopatica nella pratica clinica reale.
Nel nuovo studio, i ricercatori hanno analizzato i dati relativi a 588 pazienti, i cui dati erano presenti nel registro sopra indicato, L’età media dei pazienti era pari a 69,8 anni, con una preponderanza di pazienti di sesso maschile (81%).
Questi lamentavano una durata della sintomatologia di almeno 3,5 anni precedente alla prima visita clinica. Più della metà dei pazienti aveva ricevuto diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica in meno di un anno, e il 47% dei casi aveva ricevuto diagnosi di malattia in meno di 6 mesi.
Stando al sistema di stadiazione di malattia GAP – un indice di predizione del rischio di fibrosi polmonare idiopatica – il 20,4% dei pazienti era allo stadio 1 di malattia, il 49,9% allo stadio 2 e il 29,7% allo stadio 3.
La FVC e la DLCO rilevate durante la visita iniziale erano pari, rispettivamente, al 68,6% e al 37,8%…”
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Fonte: “Fibrosi polmonare idiopatica, terapia con nintedanib o pirfenidone riducono mortalità”, PHARMASTAR
