Malattie rare – Febbre mediterranea familiare resistente/intollerante alla colchicina (crFMF), la maggior parte dei malati risponde bene a farmaci anti-IL1
“Anakinra e canakinumab, agenti anti-IL1, sono efficaci e sicuri nel trattamento della febbre mediterranea familiare resistente/intollerante alla colchicina (crFMF), stando ai risultati di uno studio pubblicato su Advances in Rheumatology. Lo studio ha dimostrato l’efficacia di questi trattamenti nel ridurre la proteinuria ma anche la minore efficacia nei casi di FMF associata ad artrite e sacroileite
Razionale e disegno dello studio
“La febbre mediterranea familiare (FMF) è una condizione monogenica autoinfiammatoria caratterizzata da attacchi infiammatori acuti che tendono ad auto-limitarsi e che coinvolgono il peritoneo, la sinovia, la pleura e il pericardio, spesso accompagnandosi a febbre – scrivono i ricercatori nell’introduzione allo studio”.
“La complicanza più severa di FMF – continuano – è data dall’amiloidosi di tipo AA. Sindrome nefrotica e insufficienza renale allo stadio finale tendono a manifestarsi entro 5-10 anni in pazienti con amiloidosi associata a FMF non trattati”.
L’obiettivo del trattamento della FMF consiste nel prevenirne gli attacchi e minimizzare l’infiammazione subclinica tra un attacco e l’altro.
“Nello specifico – spiegano gli autori dello studio – il trattamento principale per l’amiloidosi e gli attacchi di FMF è rappresentato dalla colchicina, tenendo presente che la resistenza a questo farmaco nei pazienti con FMF si attesta intorno al 5-15%. I pazienti che fanno ricorso alla dose massima di trattamento con colchicina (3 mg/die) per almeno 6 mesi sono considerati resistenti/non responder alla colchicina se affetti da uno o più attacchi mensili di FMF (crFMF)”.
La crFMF è notoriamente una condizione caratterizzata da ipersecrezione di IL-1.
Di qui il nuovo studio, che si è proposto di valutare l’efficacia e la sicurezza di anakinra e canakinumab, due farmaci anti-IL1, in pazienti affetti da questa condizione…”
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Fonte: “Febbre Mediterranea Familiare resistente/intollerante alla colchicina risponde bene a farmaci anti-IL1…con un distinguo”, PHARMASTAR
