Malattie rare – Vasculiti dei grandi vasi (LVV), aggiornate raccomandazioni EULAR
“EULAR ha recentemente pubblicato su ARD (1) un aggiornamento alle linee guida di trattamento della vasculiti dei grandi vasi (LVV). La nuova pubblicazione giunge a distanza di 11 anni dalla precedente versione delle LG e si caratterizza per l’inclusione al suo interno, nel processo di revisione della letteratura, dei risultati degli ultimi trial clinici randomizzati pubblicati sull’argomento
Definizione e caratteristiche delle vasculiti dei grossi rami
Le vasculiti dei grossi vasi (LVV) sono delle vasculiti che interessano l’aorta e i rami che partono dall’aorta (in particolare i tronchi sovraortici ma anche quelli che partono dall’aorta addominale).
Esistono, fondamentalmente, due tipi di LVV: le arteriti a cellule giganti e l’arterite di Takayasu.
La differenza tra le due condizioni è soprattutto correlata all’età di insorgenza: l’arterite di Takayasu è soprattutto una malattia dei giovani (insorgenza entro i 40 anni), mentre quella a cellule giganti insorge dopo i 50 anni.
Per quanto riguarda la diagnosi di queste condizioni, nell’artrite di Takayasu è fordamentale l’imaging (soprattutto la TAC-PET, che dà un’idea dell’estensione e della intensità dell’infiammazione a livello dei vasi). Altre metodiche d’indagine sono l’angiorisonanza magnetica e l’angioTAC: queste sono importanti perchè non solo ci danno una idea dello stato infiammatorio della parete del vaso, come la PET, ma danno anche una idea del danno anatomico (cioè della presenza di stenosi, aneurismi o ostruzioni).
Per l’arterite a cellule giganti, invece, la diagnosi, oltre che sull’imaging, si basa sulla biopsia dell’arteria temporale.
La terapia di queste condizioni si basa, innanzitutto, sul cortisone. Il suo impiego, però, sia nel giovane che nell’anziano, può dar luogo ad importanti effetti collaterali. Per questa ragione è importante associare dei farmaci che siano in grado di consentire la riduzione posologica dei corticosteroidi, oppure (nel prossimo futuro) utilizzare dei farmaci che possano sostituire totalmente l’impiego di cortisone…”
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Fonte: “Vasculiti grandi vasi, aggiornate le raccomandazioni EULAR”, PHARMASTAR
