Sindrome antifosfolipidi (APS) nell’adulto – Nuove raccomandazioni EULAR
“E’ stato pubblicato su ARD il primo set di linee guida per il trattamento della sindrome antifosfolipidi (APS), un raro disturbo autoimmunitario sistemico associato a formazione di coaguli sanguigni, potenzialmente letale. Le linee guida constano di 3 principi generale e di 12 raccomandazioni
E’ stato pubblicato su ARD il primo set di linee guida per il trattamento della sindrome antifosfolipidi (APS), un raro disturbo autoimmunitario sistemico associato a formazione di coaguli sanguigni, potenzialmente letale. Nota, ma meno, anche come sindrome di Hughes, l’APS è una condizione attualmente oggetto di un numero limitato di studi, peraltro poco concordanti dal punto di vista dei criteri clinici.
Di conseguenza, gli approcci al trattamento possono differire da medico a medico.
L’APS può portare a ictus, attacco cardiaco, danno renale, trombosi venosa profonda, embolia polmonare, aborti frequenti o a nascita di bambini prematuri a causa di eclampsia.
Gli anticorpi antifosfolipidi (aPL) coinvolti nella sindrome possono essere di tre tipi:
– anticoagulante lupico
– anticorpi anticardiolipina
– anticorpi anti-beta 2 glicoproteina 1 (B2GP1)
L’identificazione del set di aPL coinvolto potrebbe rivelarsi utile per determinare il rischio di coaguli sanguigni e per instaurare un ciclo di trattamento appropriato.
“Esiste un’elevata variabilità di presentazione della APS nella pratica clinica – spiegano gli estensori delle linee guida nell’introduzione alle raccomandazioni vere e proprie – Ciò si spiega, in parte, con la rarità del disturbo e con il continuo avanzamento delle conoscenze in merito a diagnosi/classificazione, allo spettro clinico e alla gestione di questa condizione. Si riscontra, un’elevata eterogeneità tra gli studi attualmente disponibili in merito ai criteri di laboratorio e a quelli clinici utilizzati per definire l’APS e gli approcci di trattamento utilizzati negli ultimi 40 anni. Questi fattori rendono spesso difficile l’identificazione del miglior approccio da adottare nella pratica clinica quotidiana.
L’obiettivo di queste linee guida, pertanto, è stato quello di sviluppare delle raccomandazioni evidence-based per la prevenzione e la gestione dell’APS nell’adulto che possano essere di aiuto per informare la pratica clinica e migliorare la qualità delle cure e gli outcome dei pazienti.
Cenni sulle modalità di implementazione delle linee guida
E’ stata condotta una ricerca sistematica della letteratura sull’argomento sui principali database bibliografici biomedici, affiancata da ricerca manuale esperta. Questo processo ha portato all’identificazione di 7,534 articoli e di 15 articoli reperiti mediante ricerca manuale.
Dopo accurata review dei titoli e degli abstract. Sono stati utilizzati 670 articoli per la review propedeutica al processo di distillazione dell’evidenza e di implementazione delle raccomandazioni. Dopo ulteriore selezione, sono stati selezionati 188 articoli allo scopo e, in base all’evidenza ottenuta e all’opinione degli esperti, sono stati implementati 3 principi generali e 12 raccomandazioni.
Lasciando al lettore la disamina del documento generale, presentiamo, di seguito, l’elenco dei principi e delle raccomandazioni implementate dagli autori delle linee guida.
Principi generali
1. La stratificazione del rischio negli individui con sieropositività agli aPL dovrebbe includere la determinazione della presenza di un profilo di aPL a rischio elevato (definito dalla presenza di almeno una delle caratteristiche seguenti: posivitità multipla agli aPL, titoli di anticoagulante lupico o di aPL persistentemente elevato), storia di APS trombotica e/o ostetrica, coesistenza di altre malattie sistemiche autoimmunitarie come il LES e la presenza di fattori di rischio CV tradizionali…”
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Fonte: “Sindrome antifosfolipidi nell’adulto, nuove raccomandazioni EULAR”, PHARMASTAR