Malattie rare – Malattia di Behcet, aggiornate linee guida EULAR
“Pubblicate, su ARD, le linee guida aggiornate EULAR sulla gestione e il trattamento della malattia di Behcet. La pubblicazione dell’update avviene a distanza di 10 anni dalla prima pubblicazione delle linee guida sulla malattia e, oltre a fornire indicazioni aggiornate in base alla letteratura disponibile, fornisce un’opinione degli esperti su alcuni temi controversi legati alla gestione del Behcet, quali l’impiego dei farmaci biologici e dei farmaci anticoagulanti
Che cosa è la malattia di Behcet?
La malattia di Behcet è una patologia cronica infiammatoria rara di eziologia sconosciuta, caratterizzata da frequenti ulcere orali e genitali, lesioni cutanee ed oculari e infiammazione delle articolazioni, come pure da coinvolgimento delle aree cerebrali e del tratto gastrointestinale. La qualità della vita durante gli anni di maggiore produttività dell’individuo è alterata in modo significativo dalla malattia e l’aspettativa di vita ridotta in modo significativo nei pazienti affetti da questa condizione. La prevalenza della malattia di Behcet è più elevata nel Mediterraneo Orientale, nel Medio Oriente e nell’Asia Orientale; comunque, la patologia rimane classificata come patologia rara o orfana di cure sia negli USA (NIH) che in Europa (EURODIS). Si stima che nei paesi a prevalenza più elevata di questa condizione vi siano approssimativamente 250.000 casi di malattia di Behcet.
Ad oggi non esistono farmaci approvati per la malattia di Behcet negli USA o in Europa, e le opzioni di trattamento dipendono largamente dalle manifestazioni a livello dei diversi organi coinvolti. Le opzioni di trattamento attuali constano in trattamenti sintomatici aspecifici come i FANS, farmaci immunosoppressori off-label e DMARDs.
I farmaci biologici, come i farmaci anti-TNF, vengono impiegati nel tentativo di impedire la cecità quando si è in presenza di uveite.
Cenni sul razionale e le modalità di implementazione delle raccomandazioni
L’aggiornamento delle Linee guida EULAR sulla gestione della malattia consta di 10 raccomandazioni.
Le raccomandazioni pubblicate nel 2008 erano 9 e per 5 di esse la forza della raccomandazione era di tipo “D”, ad indicare che queste poggiavano prevalentemente o almeno in parte sull’opinione degli esperti.
La task force coinvolta precedentemente nell’implementazione delle prime linee guida EULAR sulla malattia ha sentito la necessità di aggiornare queste raccomandazioni in ragione della disponibilità di nuovi dati e dell’impiego di nuovi farmaci, in particolare i farmaci biologici, che è cresciuto in modo sostanziale negli ultimi anni.
Al contempo, si sono accumulate più evidenze sulla gestione del coinvolgimento gastrointestinale di malattia e su altri temi collegati alla malattia, quali l’impiego degli anticoagulanti nei pazienti con Behcet con interessamento vascolare…”
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Fonte: “Malattia di Behcet, aggiornate linee guida EULAR”, PHARMASTAR
Tratto da: https://www.pharmastar.it/news/orto-reuma/malattia-di-behcet-aggiornate-linee-guida-eular-27517
