Colangite sclerosante – La presenza di caratteristiche autoimmuni influenza negativamente la malattia
“Il decorso a lungo termine della colangite sclerosante (SC) è negativamente influenzato dalla presenza di caratteristiche autoimmuni ma non dalla concomitante presenza di malattia infiammatoria cronica intestinale (IBD). E’ quanto evidenziato da un lavoro tutto italiano pubblicato sulla rivista Hepatology Research, in cui gli autori sottolineano l’importanza della diagnosi precoce per una prognosi migliore
In questo studio, inoltre, la sopravvivenza a 9 anni dei pazienti con SC con il fegato nativo è risultata migliore di quella riportata in altri studi con solo il 15% dei pazienti che ha sviluppato complicanze della malattia correlate al fegato, percentuale inferire rispetto a quanto riportato in passato.
La colangite sclerosante è una malattia epatica colestatica cronica la cui diagnosi avviene sempre più precocemente, già durante l’infanzia.
Ad oggi però il decorso e la prognosi a lungo termine della SC pediatrica sono stati scarsamente descritti.
“La colangite sclerosante pediatrica (SC) è una malattia rara e i dati riguardanti la storia naturale e le caratteristiche della SC derivano in gran parte da piccole serie di casi da singolo centro con follow-up a lungo termine limitato”, ha sottolineato Federica Ferrari, della Sapienza Università di Roma.
“Nel nostro studio”- ha proseguito Ferrari- “eseguito in due centri di riferimento, la sopravvivenza a 9 anni con il fegato nativo è stata migliore di quella riportata negli adulti. Inoltre, la sopravvivenza libera da complicanze era dell’85%, meno di quanto riportato in precedenza ”
Ferrari e colleghi hanno esaminato retrospettivamente i dati di 45 pazienti pediatrici con colangite sclerosante. L’età media dei pazienti era di 10 anni (range, 1-18 anni) e la maggior parte erano maschi (73,4%).
Tutti i pazienti sono stati sottoposti a ecografia alla presentazione e 31 pazienti sono stati sottoposti a biopsia epatica. I risultati hanno mostrato lo stadio di fibrosi 1 su 3 pazienti, lo stadio 2 su 10, lo stadio 3 su 5 e cinque pazienti con cirrosi alla presentazione.
Dei 20 pazienti con caratteristiche autoimmuni, nove hanno soddisfatto i criteri diagnostici per l’epatite autoimmune. Sei pazienti hanno ricevuto una diagnosi di colangite sclerosante e di epatite autoimmune contemporaneamente, mentre l’epatite autoimmune precedeva la colangite sclerosante in tre pazienti…”
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Fonte: “Colangite sclerosante, le caratteristiche autoimmuni influenzano negativamente la malattia”, PHARMASTAR
