Aritmie cardiache – Evoluzione clinica, strumenti diagnostici e continuità assistenziale
“Intervista a Fabrizio Drago, responsabile di Cardiologia e Aritmologia Pediatrica dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
Dott. Drago, quali sono gli ultimi dati sulle aritmie cardiache nei bambini e negli adolescenti in Italia?
Per quanto riguarda le aritmie non è possibile avere una stima esatta dell’incidenza nella popolazione pediatrica. Le difficoltà di ottenere dati precisi sul numero dei soggetti colpiti sono legate alla natura di questo disturbo che può essere congenita o acquisita, primaria o secondaria a cardiopatie strutturali. Attualmente è nota soltanto l’incidenza di alcune Sindromi Aritmiche congenite o geneticamente determinate, come ad esempio la Sindrome congenita di Wolff-Parkinson-White, la più nota in assoluto, che colpisce 1 bambino ogni 500 nati vivi, o la Sindrome del QT Lungo, che rappresenta la canalopatia più frequente, geneticamente determinata e a rischio di morte improvvisa con un’incidenza pari a 1/2000 nella popolazione pediatrica. L’individuazione dei bambini potenzialmente a rischio per queste forme, di cui abbiamo fatto due esempi importanti, è sempre più frequente grazie allo screening elettrocardiografico che si effettua per l’introduzione dei bambini all’attività sportiva o prima degli interventi chirurgici.
In quali casi si può parlare di aritmie “benigne”? E quando, invece, l’evoluzione clinica delle aritmie può provocare gravi danni alla salute?
Quando parliamo di aritmie, quindi delle variazioni del ritmo del cuore che possono interessare la frequenza e la regolarità del battito cardiaco, possiamo distinguerle in aritmie benigne e maligne. Tra quelle benigne, ci sono le forme fisiologiche legate all’età, come per esempio l’aritmia sinusale fasica respiratoria, o quelle patologiche ma senza un impatto clinico e terapeutico, come ad esempio la maggior parte delle forme extrasistoliche e dei ritmi alternativi lenti notturni.
In tutte le situazioni in cui, invece, le aritmie determinano una frequenza cardiaca troppo bassa (bradiaritmie) o troppo alta (tachiaritmie) è possibile che ci sia un’evoluzione verso sindromi caratterizzate da riduzione acuta e critica della gittata cardiaca, ovvero della quantità di sangue espulsa dai due ventricoli del cuore. In questi casi, si osserva una sintomatologia caratterizzata da malessere generale, palpitazione, astenia, pallore, sudorazione fredda, dispnea, presincope o sincope. In altre circostanze, la tachiaritmia o la bradiartimia possono determinare una frequenza cardiaca tale da non far manifestare sintomi immediati di bassa gittata e arrivare, dopo un lungo decorso, allo scompenso cardiaco.
In che misura le aritmie cardiache impattano sulla qualità di vita di bambini e ragazzi? Quali sono i principali ostacoli che questi pazienti incontrano nella vita di tutti i giorni?
Dipende dal tipo di aritmia. Nelle aritmie in cui il controllo è possibile solo attraverso la terapia farmacologica o l’inserzione di device intracardiaci (pacemaker o defibrillatori impiantabili) è chiaro che i piccoli pazienti, nella vita di tutti i giorni, sono condizionati dalla necessità di assumere farmaci o di controllare continuamente la funzionalità dei device. In casi più rari esiste un incombente rischio di morte improvvisa che i farmaci o le terapie interventistiche sono in grado di combattere, ma spesso non al 100%. Tuttavia, per quanto riguarda il trattamento terapeutico, c’è da aggiungere che per molte aritmie le terapie interventistiche trans-catetere sono in grado di risolvere completamente il problema senza alcun condizionamento futuro.
In cosa consiste e con quale incidenza si verifica il fenomeno della cosiddetta “morte cardiaca improvvisa” nei giovani?
Prima di tutto, per maggiore chiarezza, è necessario definire la “morte cardiaca improvvisa”. La morte cardiaca improvvisa è una morte inattesa per cause cardiache che si verifica immediatamente dopo la comparsa dei sintomi (entro un’ora) o anche senza l’insorgenza di sintomi. Si stima che la frequenza della “morte cardiaca improvvisa” nei giovani sotto i 18 anni di età sia di 1-1.5 casi ogni 100.000 individui. Di questi, il 25% ha una sincope premonitrice prima dell’evento tragico, quindi è molto utile indagare a tappeto e con competenza tutti i bambini con episodi di pre-sincope e sincope nel tentativo di individuare quei soggetti che sono più a rischio.
Quali servizi offre l’Ospedale per garantire una migliore qualità assistenziale ai piccoli pazienti in ambito cardiologico?
Nel nostro Ospedale abbiamo la possibilità di fornire una qualità assistenziale a tutti i livelli attraverso i numerosi percorsi diagnostici e terapeutici dedicati ai piccoli pazienti affetti da aritmie cardiache. A partire dal 2013 è stata accreditata dal Gruppo Italiano Multidisciplinare per lo Studio della Sincope (GIMSI) la prima Sincope Unit Pediatrica in Italia. Si tratta di un’Unità Pediatrica che si dedica completamente e in maniera multidisciplinare alla diagnosi e al trattamento dei bambini con pre-sincope e sincope e, quindi, alla prevenzione della morte improvvisa cardiaca. Attualmente, vengono seguiti oltre 1800 bambini a cui se ne aggiungono generalmente circa 400 ogni anno.
Dal 2010, è attivo un Centro di Aritmologia presso la nostra sede di Palidoro provvisto di stanze di degenza, sala di elettrofisiologia, laboratorio di diagnosi non invasiva e un’area ambulatoriale per i pazienti esterni. In questo Centro vengono ricoverati circa 1000 pazienti ogni anno e vengono effettuate circa 700 procedure diagnostiche interventistiche invasive. Inoltre, vengono svolte circa 14000 prestazioni di prima valutazione ambulatoriale e follow-up.
Nella Sede di San Paolo è attivo dal 2012 un Centro specializzato nella diagnosi clinica e genetica, nel trattamento e nel follow-up dei bambini e adolescenti affetti da canalopatie aritmogene. In tale Centro sono seguiti i pazienti affetti da Sindrome del QT Lungo, Sindrome del QT Corto, Sindrome di Brugada, Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica. Queste patologie sono dovute ad alterazioni geneticamente determinate dei canali elettrici delle cellule cardiache (canalopatie) che si manifestano con alterazioni elettrocardiografiche più o meno associate a sintomi. Questi ultimi sono dovuti all’insorgenza di aritmie che nei casi più gravi possono esporre i pazienti al rischio di sincope e/o morte improvvisa.
Infine, l’Unità di Cardiologia e Aritmologia è attiva dal 2013 anche sul territorio con un progetto di screening elettrocardiografico nelle scuole materne ed elementari. Un progetto che si pone l’obiettivo di individuare, mediante le misurazioni ottenute con un elettrocardiogramma, i bambini congenitamente o geneticamente predisposti ad aritmie maligne. In questo sforzo, un grande sostegno per l’Ospedale in termini economici ed organizzativi è stato garantito dalla ONLUS La Stella di Lorenzo il cui Presidente è l’Ing. Maurizio Fabbri la cui famiglia è stata colpita dalla tragica e prematura scomparsa del figlio Lorenzo, dovuta ad una cardiopatia aritmogena maligna…”
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Fonte: “Aritmie cardiache: evoluzione clinica, strumenti diagnostici e continuità assistenziale”, Bambino Gesù
