Neoplasie Endocrine Multiple (MEN)
Tutte le MEN condividono alcune caratteristiche.In primo luogo, salvo alcune eccezioni, sono tutti tumori composti da cellule di origine neuroendocrine.
Altro aspetto comune è la caratteristica progressione istologica da iperplasia ad adenoma e, talora, a carcinoma.
Infine, tutte le MEN sono sindromi ereditarie con trasmissione autosomica dominante e ciò implica la necessità di una diagnosi precoce e dello studio dei familiari.
La MEN 1 (sindrome di Wermer) è caratterizzata da iperplasia delle paratiroidi, tumori del pancreasendocrino e tumori dell’ipofisi (3 P: parahtyroid, pancreas, pituitary).
La MEN 2 è detta anche sindrome di Sipple.
- La MEN 2A è costituita da carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma e iperplasia/neoplasia delle paratiroidi. Una sua variante è il carcinoma midollare familiare (FMTC) della tiroide in cui l’unica manifestazione della sindrome è il tumore tiroideo;
- La MEN 2B presenta carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma, neuromi multipli delle mucose, habitus marfanoide…”
Fonte: endocrinologiaoggi
Tratto da: http://lnx.endocrinologiaoggi.it/2011/09/neoplasie-endocrine-multiple/